病因不明,皮肤损伤中肥大细胞较多,被认为是肥大细胞的肿瘤,患者肝、脾、淋巴结、骨髓中肥大细胞较多,被列为网状内皮组织肉芽瘤疾病之一。皮肤中肥大细胞的过度集中可与先天性有关,如痤疮、注射破伤风、抗毒、水痘或麻疹,甚至精神刺激,可促进这种先天性异常疾病的发生。皮肤色素沉着是由黑色素增生引起的,斑块和结节是由大量肥大细胞聚集引起的。路易士三联反应表明,摩擦皮肤损伤部位可促进肥大细胞释放组胺等物质,从而影响毛细血管壁的舒张性和渗透性,因此局部出现风团和皮疹。由于这种疾病在某些种族中很常见,可以看到家庭患者,父母中有1人和1人~两个孩子都患有这种疾病,所以被认为是隐性遗传。
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